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ポリクリ日記【リウマチ・膠原病内科編】

リウマチ内科をまわってきました。

リウマチを患っている有名人で言うと、高市総理大臣が今話題ですよね。
関節リウマチは朝のこわばりがよく見られるので、衆院選中の朝の討論会もそれで欠席したのだろうと言われてます。

多彩な全身症状に驚くとともに、「治療のほとんどをカバーするステロイドってホントに偉大な薬!惚れちゃいそう♡」っていうローテ期間でした!

今回は血管炎について調べてみます。
似た名前が多く、CBTの時から苦手意識があったのですが、今回で克服できたような気がします。。。

*注意
あくまで学生レベルの考察であり、誤りが含まれている場合があります。
特定の医療行為を推奨するものではございませんので、ご自身で判断ください!

テーマ:好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の診断と重症例の治療について

EGPAは、以前まではChurg-Strauss症候群とも呼ばれていたそうです。(なんかテキストに載っていたような。。。)

診断基準

症状が3つの時期によって異なっていて、順番に現れるらしいです。

第1相:気管支喘息・アレルギー性鼻炎
第2相:好酸球数増加
第3相:血管炎症状(多発性単神経炎・消化管出血・紫斑・多関節炎・筋肉痛血管炎症状)第1、2相の臨床所見が先行し、第3相の症状を呈すること

血管炎症候群の診療ガイドライン

治療

寛解導入療法を経た後、寛解維持療法を行う。寛解導入療法において、軽症例ではプレドニゾロン 0.3–0.6 mg/kg/day の投与、重症例では、プレドニゾロン 0.6–1.0 mg/kg/day の投与、または 3 日間メチルプレドニゾロン 0.5–1.0 g/day のステロイドパルスを実施する。寛解維持療法ではステロイドの漸減を行っていく

血管炎症候群の診療ガイドライン

*重症の場合は、ステロイドパルスを実施したのち、シクロホスファミドを静注することもあるらしいです。

治療成績について調べてみました。結構治療効果があるっぽいです。

EGPA 患者に対して、ステロイドとシクロホスファミド併用することで、神経機能障害を評価する ONLS(Overall Neuropathy Limitations Scale)が 2.43±0.86 から 0.54±0.95 と有意に改善した(p<0.001)

Clinical Characteristics and Treatment Response of Peripheral Neuropathy in the presence of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Cho HJ et al. J Clin Neurol. 2007 Jan;13(1):77–83

重症 EGPA 患者ではステロイドとシクロホスファミド併用することで、ステロイド単独群と比較して再燃リスクが 76% 低下し、またステロイド依存性早期寛解症状のリスクも約 70% 低下した

Glucocorticoids versus glucocorticoids plus cyclophosphamide in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with poor-prognosis factors. Boris Sorin et al. J Autoimmun. 2004 Dec.

シクロホスファミドの投与方法には経口投与と静注があるが、静注でも経口同程度の治療効果を得られ、また総投与量が少なく済むため経口投与と比較して有害事象が少ないとガイドラインでは述べられています。

以上です。。。

書き出したら、ガイドラインの写しみたいになっちゃいました。次回はもうちょいオリジナリティ出せるように頑張ります!


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